četvrtak, 28. ožujka 2013.

Multipla autoimuna endokrinopatija


Uvod
Sindromi višežljezdanog manjka su stanja pri kojima nekoliko endokrinih žlijezda postaje slabije aktivno i proizvode manje količine hormona nego je normalno.

Ljudi koji razviju sindrom višežljezdanog manjka vjerojatno imaju za njega genetsku sklonost. Često je aktivnost neke endokrine žlijezde potisnuta autoimunom reakcijom koja uzrokuje upalu i razara dio ili čitavu žlijezdu. Međutim, aktivnost endokrine žlijezde može biti potisnuta infekcijom, neodgovarajućom krvnom opskrbom žlijezde ili tumorom.



Često, nakon što je oštećena jedna žlijezda, oštećene su i druge, što uzrokuje usporavanje ili prestanak funkcioniranja mnogih žlijezda (mnogostruko zatajenje endokrinih žlijezda).

Simptomi višežljezdanog manjka
Simptomi višežljezdanog manjka ovise o tome koje endokrine žlijezde ne funkcioniraju ispravno, npr. hipotireoza nastaje kad slabo aktivna štitnjača proizvodi nedovoljne količine tireoidnih hormona, Addisonova bolest je posljedica slabije aktivnosti nadbubrežnih žlijezda koje luče nedovoljne količine kortikosteroidnih hormona.

Sindromi višežljezdanog manjka svrstavaju se u tri tipa, prema tome pojavljuju li se simptomi u djetinjstvu ili odrasloj dobi i koje su endokrine žlijezde uključene.

•           Tip 1 sindroma višežljezdanog manjka obično se razvije u dječjoj dobi. Slabo aktivna paratireoideja (hipoparatireoza) je najčešći oblik. Idući najčešći oblici su slabo aktivne nadbubrežne žlijezde (Addisonova bolest) i hronične infekcije gljivicama (hronična kožnosluznička kandidijaza). Infekcije gljivicama se vjerojatno javljaju jer ljudi sa tim sindromom imaju neodgovarajući imunološki odgovor na obične gljivice i ne reagiraju normalno u borbi sa infekcijom. Rijetko, nedovoljna proizvodnja inzulina u gušterači uzrokuje dijabetes. Osim toga, ljudi sa tipom 1 sindroma višežljezdanog manjka često imaju hepatitis, žučne kamence, poteškoće sa apsorbiranjem hrane i preranu ćelavost.

•           Tip 2 sindroma višežljezdanog manjka se općenito javlja u odraslih, obično oko 30. godine. Nadbubrežne žlijezde su uvijek slabo aktivne, a štitnjača je to često. Međutim, neki ljudi razviju prekomjerno aktivnu štitnjaču (hipertireozu). Slabije aktivna funkcija gušterače dovodi do stvaranja nedovoljnih količina inzulina i na taj način do šećerne bolesti. Ni hipoparatireoza niti infekcije gljivicama nisu dio sindroma tipa 2.

•           Tip 3 sindroma višežljezdanog manjka razvija se u odraslih i smatra se prethodnim stanjem sindroma tipa 2. Ljudi koji imaju najmanje dva od ovih simptoma, slabije aktivna štitnjača, šećerna bolest, perniciozna anemija, gubitak pigmentacije kože (vitiligo) i gubitak dlakavosti (alopecija), ali nemaju probleme sa nadbubrežnom žlijezdom, svrstavaju se u sindrom tipa 3. Ako se razvije zatajenje nadbubrežne žlijezde, sindrom postaje tipa 2.

Dijagnoza višežljezdanog manjka
Pretrage krvi se koriste za mjerenje proizvodnje hormona u zahvaćenim žlijezdama. Kako jedna endokrina žlijezda može biti primjetljivo manje aktivna nego druge, može se dogoditi da doktor ne primijeti da je slabije aktivno više od jedne žlijezde, dok god se ne razviju drugi simptomi. Kada dodatne pretrage pokažu da je nekoliko žlijezda slabije aktivno, potvrđuje se dijagnoza sindroma višežljezdanog manjka.

Liječenje višežljezdanog manjka
Premda se sindromi višežljezdanog manjka ne mogu izliječiti, doktori mogu propisati nadomjesno liječenje hormonima. Osobi sa preslabo aktivnom štitnjačom može se dati tireoidni hormon, osoba sa preslabo aktivnim nadbubrežnim žlijezdama može dobivati kortikosteroide, a osobi sa šećernom bolešću može se davati inzulin. Međutim, terapija nadomještanjem hormona ne može utjecati na plodnost ili većinu drugih problema koje uzrokuju premalo aktivne spolne žlijezde (gonade).

Nema komentara:

Objavi komentar

Napomena: komentar može objaviti samo član ovog bloga.